Retinoblastom, retinanın nadir görülen kötü huylu bir tümörüdür. Hem kalıtsal hem de kalıtsal olmayan formlarda görülür. Tipik olarak 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür.

Retinoblastom tanısı klinik bir tanıdır. En karakteristik belirti, çocuklarda etkilenen gözün göz bebeklerinden gelen beyazımsı bir reflekstir. Bu genellikle flaşlı bir fotoğraf çekildiğinde ve göz bebekleri normal turuncu-kırmızı parıltı yerine beyaz göründüğünde fark edilir. Bu işarete lökokori veya kedi gözü göz bebeği denir. Diğer belirtiler arasında şaşılık veya şaşı gözler yer alır. Bu durum ebeveynler tarafından fark edilebilir ve çocuk bir nesneye bakarken her bir gözün sırayla açılmasıyla doğrulanabilir.
Bazı çocuklar gözlerde kızarıklık ve ağrıdan şikayet eder. Bu psödoinflamasyon, bu tür hastaların yaklaşık onda birinde görülür. Daha az yaygın olan diğer belirtiler arasında göz küresinin şişmesi, tümörlü gözde irisin renginin değişmesi, etkilenen gözün göz bebeğinin boyutunda, şeklinde ve aktivitesinde farklılıklar ve kemik ağrısı gibi metastaza bağlı belirtiler yer alır. Görme keskinliği etkilenebilir veya çocuk çift görmeden şikayet edebilir.

Teşhisin Doğrulanması
Retinoblastom tanısını doğrulamak için indirekt oftalmoskopi gereklidir. Bu işlem göz bebekleri büyütülerek yapılır ve çok küçük çocuklarda ve bebeklerde anestezi altında muayene gereklidir. Göz küresinin içi, retinanın tamamı ve optik sinir başı da dahil olmak üzere iyice görüntülenmelidir. Biyomikroskopi adı verilen yarık lamba muayenesi de güçlü bir odaklanmış ışık demeti ve mikroskop kullanarak gözün içini incelemek için yapılır.

İstenebilecek diğer göz testleri:

• Floresein anjiyografi: Bir röntgen filminde tıkalı veya genişlemiş veya sızıntı yapan damarları aramak için gözün kan damarlarına floresein adı verilen bir boya enjekte edilir.
• Göz küresinin ultrasonografisi: Göz içi dokuların bir resmini oluşturmak için ultrason dalgaları kullanılır.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI): Bu, tümörün yakın dokulara yayılması da dahil olmak üzere yumuşak dokuların daha ayrıntılı bir görüntüsünü verir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Bu, alan görüntülerinin kompozit bir görüntüsünü sentezlemek için farklı açılardan çekilen bir dizi X-ışını kullanır. İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmanın potansiyel tehlikesi nedeniyle küçük çocuklarda, özellikle de ailede retinoblastom veya başka tümör öyküsü varsa, genellikle kaçınılır.

İlgili veya ilgisiz hastalık belirtilerini tespit etmek için çocuğun tam bir fizik muayenesi her zamanki gibi yapılır. Kemik yayılımı belirtilerini kontrol etmek için kemik taraması gerekebilir.

Retinoblastom Tedavisi
Bir retinoblastomun nasıl tedavi edileceği şunlara bağlıdır;

• Tümör boyutu
• Tümör sayısı
• Tümör yeri
• İntraoküler ve ekstraoküler yapıların tutulum derecesi
• Başka herhangi bir tümör
• Ailede retinoblastom öyküsü
• Görüşün ne ölçüde korunabileceği

Her halükarda retinoblastom tedavisi, çocukluk çağı kanser tedavisi konusunda deneyimli bir sağlık ekibinin hizmetini gerektirir. Tedavinin amacı kanserden ölümü önlemek, çocuğun gözünü ve mümkünse görme yetisini kurtarmak ve mümkün olan en az yan etkiyi elde etmektir.

Tedavi Yaklaşımları

• Kriyoterapi: 5 mm çapa ve 3 mm kalınlığa kadar olan tümörleri dondurmak ve yok etmek için bir kriyoprob kullanılır. Bu tekniğin 3-4 hafta aralıklarla tekrarlanması gerekebilir.
• Lazer fotokoagülasyon: Lazer ışık enerjisi tümörleri ısıtmak ve kan kaynaklarını yok etmek, onları yaşayamaz hale getirmek veya diğer durumlarda diğer tümör ablasyon tekniklerine daha duyarlı hale getirmek için kullanılır.
• Termoterapi: Mikrodalgalar tümör hücrelerini ısıtmak ve yok etmek için kullanılır.
• Radyoterapi: Hem dış ışın radyasyonu hem de brakiterapi kullanılır. Harici ışın radyasyon tedavisi daha hassas olma, çevre dokuları koruma ve dolayısıyla daha fazla görüş sağlama avantajına sahiptir. Üç modalite kullanılmaktadır: yoğunluk ayarlı radyasyon tedavisi (IMRT), stereotaktik dış ışın radyasyon tedavisi (gamma knife) ve proton ışın radyasyon tedavisi.

Brakiterapi, I-125 gibi radyoaktif metallerin tümörün dışındaki skleraya dikilen bir plak üzerine tohum şeklinde yerleştirildiği plak radyoterapisinden oluşur. Plak, tümör boyutu ve yaygınlığına bağlı olarak 3 ila 7 gün arasında yerinde kalır. Radyasyon tedavisi, bu kanserin tipik hedefi olan çok küçük çocuklarda beyin ve gözde daha fazla yan etki riski ile ilişkilidir.

• Kemoterapi: Uzak metastazlar oluştuğunda sistemik kemoterapi kullanılır. Kullanılan ilaçlar arasında sisplatin, etoposid ve vinkristin bulunmaktadır. Özel bir kemoterapi şekli, kemoterapi rejiminden ciddi şekilde etkilenen kemik iliği hücreleri gibi tümörlü olmayan hücrelerin stokunu yenilemek için kök hücrelerin kullanılmasıyla birlikte çok güçlü ilaçların yüksek dozlarda kullanılmasını içerir ve buna kök hücre kurtarma denir. Kemoterapi intravenöz, oral veya intra-arteriyel (göz küresini besleyen arter içine – sadece gözle sınırlı tümörler için) veya intratekal (beyin omurilik sıvısı içeren merkezi sinir sistemi etrafındaki boşluğa) olarak uygulanabilir.
• Enükleasyon: Bu cerrahi prosedür, optik sinirin bir kısmı ile birlikte gözün tamamının çıkarılmasını içerir. Genellikle daha büyük veya daha kapsamlı tümörlerde kullanılır. Radyasyon veya diğer göz koruyucu teknikler başarısız olursa ve görmenin korunabileceğine dair umut yoksa ikinci basamak tedavi de olabilir. Genellikle oküler kasların yeniden bağlandığı yetişkin boyutunda bir yapay göz implantının yerleştirilmesiyle birleştirilir. Bu, göz hareketlerinin daha doğal görünmesine yardımcı olur. Ek olarak, normal gözün görünümünü taklit etmek için implantın üzerine ustaca renklendirilmiş bir kabuk yerleştirilir. Çocuk en az 2 yıl boyunca nüks veya yeni bir tümör açısından takip edilmelidir.
• Orbital ekzenterasyon: Bu prosedür tüm intraorbital dokunun çıkarılmasını içerir ve şekil bozucu bir ameliyattır.

Tedavinin geç etkileri şunları içerir:

• Radyasyonun yüzün büyümesi üzerindeki etkileri orta yüz hipoplazisinin yanı sıra işitme ve görme ile ilgili sorunlara neden olabilir
• Biliş ve ruh hali üzerindeki etkiler
• Retinoblastomun kalıtsal formuna sahip bireylerde özellikle akciğer veya mesanenin ikinci kanserleri, osteosarkomlar veya sarkomlar veya melanomlar oldukça yaygındır

Retinoblastomlu her on çocuktan yaklaşık dokuzu iyileşir veya tedaviden sonraki beş yıl içinde tümörde nüks görülmez. İkinci tümör ve diğer gözde tümör gelişimi riskinin yüksek olması nedeniyle yaşam boyu takip zorunludur. Bu genellikle ilk tümör geliştikten sonraki ilk 3 yıl içinde görülür, bu nedenle gözler en az 28 ay boyunca her 2-4 ayda bir muayene edilmelidir. Kalıtsal formda üç taraflı retinoblastom riski yüksektir. Bu nedenle çocuk en az beş yaşına gelene kadar her altı ayda bir MRI taraması yapılması gerekmektedir.

Kaynak: News Medical

Şubat 2024